Barnkardiologi förr och nu
Att barn haft medfött hjärtfel långt bak i tiden har man flera bevis på.
I en av pyramiderna finns en teckning, som visar att det avlidna barnet hade
Coarctatio Aortae. Även "de gamla grekerna" beskrev hjärtfel.
Sålunda finns en bra beskrivning av öppetstående Ductus Arteriosus av Galen
300 efter Kristus. Däremot beskrev aldrig Leonardus Botallus detta hjärtfel
när han i sin bok om fostercirkulationen 1561-1562 namngav en förändring i
hjärtat som "Ductus Botalli". Det var Foramen Ovale han beskrev.
Under 1700-talet kunde man påvisa sambandet mellan blåsljud och
hjärtförändringar. Länge ansågs blåsljud vara ett tecken på hjärtfel och
först på 1930-talet blev de fysiologiska blåsljuden accepterade.
Laennec konstruerade 1819 det första stetoskopet och detta kom att bli
Kardiologens bästa redskap. Detta förfinades när Fonokardiografin tillkom.
Mannheimer förfinade tekniken med sin avhandling 1940 "Calibrated
Phonocardiography and Electrocardiography".
Einthoven hade innan dess kommit med EKG. Auskultation + EKG + FKG blev
länge kardiologens hjälpmedel. Med hjärtkateteriseringen på barn, först
beskrivet av Cournand och tidigt introducerat i Sverige av Edgar Mannheimers
grupp på Kronprinsessan Lovisas Barnsjukhus, Stockholm blev diagnostiken
bättre. Detta ledde också till att behovet av Barnkardiologer uppkom.
Mannheimer hade redan på 30/40-talet etablerat en "Hjärtstation" på
KLB. När sedan KS 1952 öppnade flyttade han dit och Tage Möller tog över KLB.
Dessförinnan hade Lalle Carlgren startat en hjärtstation på Göteborgs
Barnsjukhus. Sedan följde Uppsala, 1963 Lund och så småningom Umeå m.fl.
Redan 1939 beskrev Gross operation av Ductus Arteriosus. Sedan följde 1945
Blalock-Taussigs operation, resp. Crafoord för Coarctatio Aortae.1954 beskrev
Gibbon den första hjärt-lung maskinen och därefter expanderade hjärtkirurgin
över hela världen, inte minst i Sverige.
Men hjärtkirurgin var helt beroende av så exakt diagnos som möjligt. Det
drev fram allt bättre hjärtkateteriseringsresultat. Med Angiografin
förbättrades diagnostiken ytterliggare. Och när Edler och Hertz 1955 kom med
Ekocardiografin förfinades diagnostiken ytterligare. Med tillkomst av 2
dimensionellt ultraljud och Färgdoppler kan idag de flesta hjärtfel i detalj
värderas och hjärtkateterisering behöver oftast inte tillgripas innan barnen
kan opereras.
När jag började som barnkardiolog 1963 var ämnet redan etablerat på KLB,
(Tage Möller, Claes Thorén m.fl.), KS (Göran Wallgren och Pelle
Zetterqvist), Uppsala (Magnus Michaëlsson och Owe Pettersson) och Göteborg (Lalle
Carlgren). Lund tillkom under 1963 med Nils-Rune Lundström. Då i min
barnkardiologiska debut gällde fysikalisk diagnostik,
EKG och FKG, samt Röntgen. Hjärtkateterisering gjordes på mycket strikta
indikationer och undersökningarna var planerade. Spädbarn blev sällan
kateteriserade. De flesta hjärtkateteriseringar var s.k.
"högersvängar". Ett nytt stadium inträdde med Rashkind Septostomin
av Transpositioner resp. möjligheterna att operera barn med TGA med Senning
resp. Mustard teknik. Akuta hjärtkateteriseringar kom i slutet av 60-talet.
Parallellt med barnkardiologins utveckling och delvis påskyndare av den
utvecklades hjärtkirurgin. Hjärt-lung maskin operationer påbörjades på
50-talet i Sverige. Med den nyöppnade Thoraxkliniken på KS 1958 tog det fart.
Svenska hjärtkirurger var världsledande då med namn som Clarence Crafoord,
Åke Senning, Viking-Olov Björk m.fl. Kirurgin etablerades också i Uppsala,
Göteborg och Lund. Men utvecklingen i större länder med fler barn att
"öva på" gjorde att Sveriges ledande roll försvann. Andra centra
och länder kom att dominera. Detta ledde till att önskemål om en
Centralisering av Barnhjärtkirurgin kom upp redan under slutet av 70-talet. Den
som fram för allt drev det var Christian Olin, sedermera Professor i Thoraxkirurgi i
Linköping. Hjärtebarnsföreningen tog detta som en verklig
"hjärtefråga" och drev på och så småningom kom Socialstyrelsen
att intressera sig för saken. Efter 4-5 utredningar och många turer, som
nästan gjorde barnkardiologerna till ovänner, så genomfördes
centraliseringen 1992. Detta har lett till att Sverige nu har världens
sannolikt bästa operationsresultat. Ingenting ont som inte har något gott med
sig.
Jag har haft förmånen att vara med i en mycket intensiv period med stora
förändringar i diagnostiken men fram för allt i behandlingsresultaten av barn med
hjärtfel. När Crafoord et al 1958 opererade 20 barn med Fallot, så dog 17 st
(85% mortalitet). Idag är mortaliteten nästan noll.
Med Fontan-kirurgin kunde enkammarhjärtan opereras och överleva. Länge
utgjorde Hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom (HLHS) ett hjärtfel, där ingen
operativ möjlighet fanns. Idag blir de flesta opererade i 3 steg och med allt
bättre resultat. Det har således skett en fantastisk utveckling. Men även
här finns en baksida. Vi börjar nu se problem. Allt fler av Fontan-fallen
börjar få hjärtdysfunktion och/eller arrytmier och hjärttransplantation ser
ut att bli enda alternativet. Så dagens och morgondagens barnkardiologer har
som en mycket viktig uppgift att följa upp långtids resultaten.
Vi ser nu en annan utveckling, nämligen den Interventionella
hjärtkateteriseringen. Med ballong kan förträngda klaffar eller kärl vidgas.
Med Stent kan ett förträngt kärl hållas vidgat. Med paraplyer eller coil kan
kärl ockluderas. Idag behandlas valvulär pulmonalisstenos och ofta även
aortastenos så, slutes Ductusar och ASD:ar, och nu även VSD:ar.
Recoarctationer blir oftast ballongade och när det behövs stentade. Även
primära coarctationer blir ballongvidgade. Det allra senaste just för
coarctationer är "rostande stent", dvs stent som så småningom
försvinner genom att kroppen resorberar metallen.
Andra metoder som kommit och förändrat barnkardiologien är Datortomografin
(CT) resp. Magnetresonans tomografin (MRT). Fram för allt den senare kan utöver exakt
anatomisk verifiering av hjärtfelet också ge flödesupplysningar om stenoser
mm. Möjlighet till CT och MRT finns nu på de flesta lasarett. Samma är
förhållandet med UCG. Idag finns på de flesta större sjukhus någon/några
som kan UCG-diagnostik av medfödda hjärtfel. Idag ställs de flesta
hjärtdiagnoser redan på hemortslasarettet och det barnkardiologiska centrumet
kommer att bli mer behandlande. Även uppföljningar sköts nu hemmavid. Det har
verkligen skett en förändring.
Det är idag litet svårt att sia om hur barn med hjärtfel kommer att
handläggas i framtiden. Mycket har hänt. Om framtiden blir lika dynamisk kan
diskuteras. Det har dock varit spännande och intressant att ha varit med i
dessa nästan 40 år av förändring.
Bengt O Eriksson
Foto: Bengt O. Eriksson
|
FOTNOT
Bengt O Eriksson är numera Professor Emeritus. Han blev Leg. läkare 1961 och
överläkare och chef för Barnkardiologienheten, på det som nu heter Drottning
Silvias Barn och Ungdomssjukhus, 1974 och Professor 1997. Just nu arbetar han bl a
med forskning med titel "Studier av muskelmetabolismen under arbete hos
Fontanopererade enkammarhjärtan." och mycket tid ägnas åt Simning och Doping.
|